Prof. Giacomo Novara — Urologia, Università di Padova
Malattia del Giunto Pieloureterale
UPJ Obstruction — Idronefrosi congenita da ostruzione giuntale
La malattia del giunto pieloureterale (UPJ obstruction) è un'ostruzione — congenita o acquisita — allo svuotamento della pelvi renale verso l'uretere. Porta a un progressivo accumulo di urina nel sistema collettore (idronefrosi) che, se non trattato, può determinare un danno parenchimale renale irreversibile. La diagnosi è clinica e strumentale; il trattamento è chirurgico.
🔬 Fisiopatologia e cause
Il giunto pieloureterale è il punto di transizione tra la pelvi renale e l'uretere prossimale. Quando questo passaggio è ostruito, l'urina si accumula nella pelvi, generando pressioni crescenti che — nel tempo — schiacciano e atrofizzano il parenchima renale circostante. La velocità del danno dipende dall'entità dell'ostruzione.
🩻
Tratto aperistaltico o stenotico
Causa più frequente, spesso congenita. Un segmento dell'uretere prossimale non si contrae normalmente (aperistalsia) oppure è anatomicamente ristretto (stenosi vera). L'urina non viene propulsa verso il basso con efficacia.
🩸
Compressione da vaso polare aberrante
Un ramo arterioso polare inferiore del rene scavalca il giunto pieloureterale dall'esterno, comprimendolo. La pelvi è normale, l'uretere è normale, ma il vaso li tiene "strozzati" dall'esterno. Visibile alla TC con mezzo di contrasto in fase arteriosa.
Le due forme possono coesistere. Nei neonati prevale il tratto aperistaltico congenito; nei giovani adulti è frequente il riscontro di vaso polare che può essere la causa di una sintomatologia insorta tardivamente.
🩺 Presentazione clinica
L'ostruzione giuntale si manifesta in epoche molto diverse a seconda della gravità:
👶
Neonato / lattante
Diagnosi perinatale ecografica in corso di ecografia ostetrica di routine. Il riscontro di idronefrosi fetale impone una valutazione neonatologica e urologica. Spesso asintomatico alla nascita.
👨
Giovane adulto
Colica renale ad andamento atipico, dolore al fianco ingravescente. La TC senza mezzo di contrasto mostra idronefrosi ma non mostra calcoli. È il quadro più tipico: il paziente viene indagato per sospetta calcolosi e invece si trova un'ostruzione giuntale.
🪨
Con calcolosi associata
La stasi urinaria nel sistema collettore dilatato favorisce la formazione di calcoli. In questo caso si deve trattare sia il calcolo sia il difetto malformativo sottostante — rimuovere solo il calcolo lascerebbe una cavità dilatata in cui il calcolo si riformerebbe.
📌 Chiave diagnostica: paziente con dolore al fianco + idronefrosi alla TC senza calcoli visibili = malattia del giunto pieloureterale fino a prova contraria. Non è necessaria la colica: talvolta il quadro è scoperto incidentalmente durante imaging eseguito per altre ragioni.
🔍 Iter diagnostico
1
Ecografia renale
Primo esame di screening: evidenzia la dilatazione del sistema pieloceale (idronefrosi). Non è dirimente per la causa ma orienta verso un'ostruzione del tratto di uscita del rene.
2
TC addome senza e con mezzo di contrasto
Esclude la calcolosi (fase senza mdc), studia l'anatomia vascolare perirenale (fase arteriosa: vaso polare aberrante?) e documenta l'entità della dilatazione e lo spessore del parenchima residuo. Permette di pianificare l'approccio chirurgico.
3
Scintigrafia renale con MAG3 e test al furosemide (Lasix)
Esame funzionale indispensabile: distingue il rene dilatato-ma-non-ostruito dal rene dilatato-e-ostruito. Solo i reni funzionalmente ostruiti devono essere operati.
🔬 Come funziona la scintigrafia MAG3 con test al Lasix
Il MAG3 è un tracciante radioattivo filtrato e secreto dal rene. La curva di captazione/escrezione consente di valutare:
Funzione renale differenziale: quanto contribuisce ciascun rene alla funzione totale
Curva di drenaggio: dopo la somministrazione di furosemide (diuretico), il rene sano svuota rapidamente il tracciante; il rene ostruito lo trattiene
Interpretazione pratica: rene dilatato che scarica normalmente al Lasix = dilatazione senza ostruzione funzionale → sorveglianza. Rene dilatato che non scarica al Lasix = ostruzione funzionale → indicazione chirurgica. Rene che non capta = parenchima distrutto → valutare nefrettomia.
Indicazione chirurgica
Idronefrosi + ostruzione funzionale alla scintigrafia
Curva di drenaggio piatta dopo Lasix. Il rene non scarica. Rischio di progressivo danno parenchimale. Va operato.
Sorveglianza
Idronefrosi + scintigrafia normale
Il rene scarica regolarmente. La dilatazione è anatomica ma non funzionalmente rilevante. Follow-up ecografico periodico senza intervento.
🔧 Trattamento chirurgico — pieloplastica secondo Anderson-Heinz
La pieloplastica robotica è il gold standard. A pancia aperta non è più accettabile: richiede un'incisione enorme. La laparoscopia è tecnicamente difficile per le numerose suture. Con il robot le strutture vengono meglio, le suture sono più precise e la probabilità di successo è più alta.
⚙️ Pieloplastica robotica (tecnica di Anderson-Heinz)
Principio: rimozione del tratto di giunto ostruito (stenotico o aperistaltico) e ricostruzione della continuità tra pelvi e uretere. Se presente un vaso polare, questo viene reposizionato in modo da non comprimere più il giunto ricostruito.
Accesso robotico transperitoneale (3–4 porte), paziente in decubito laterale.
Esposizione della pelvi renale e dell'uretere prossimale. Identificazione del vaso polare eventualmente compressivo.
Resezione del segmento stenotico/aperistaltico. Se presente calcolosi intrarenale, rimozione contestuale.
Anastomosi pelvi-ureterale (sutura continua con filo riassorbibile) secondo la tecnica.
Posizionamento di stent ureterale DJ interno per tutorare l'anastomosi durante la cicatrizzazione.
Verifica della tenuta anastomotica. Drenaggio perinefrico.
Decorso post-operatorio: ospedalizzazione 2 giorni. Dimissione con stent DJ interno che viene rimosso cistoscopicamente in ambulatorio dopo 4–6 settimane. Controllo scintigrafico a 3 mesi per verificare la risoluzione dell'ostruzione.
⚠️ Se c'è calcolosi associata: va rimossa contestualmente alla pieloplastica. Rimuovere solo il calcolo lasciando l'ostruzione sarebbe inefficace: la stasi ricreerebbe il calcolo in pochi mesi. Trattare la causa, non la conseguenza.
⏱️ Conseguenze del mancato trattamento
L'ostruzione giuntale non è una patologia stazionaria: la pressione intrapielica cronica determina atrofia progressiva e irreversibile del parenchima renale. La velocità del danno è proporzionale all'entità dell'ostruzione.
📋 Caso clinico esemplificativo
Ragazzo con idronefrosi destra e ostruzione funzionale documentata alla scintigrafia. Proposta pieloplastica robotica. Per motivi familiari (residenza all'estero) il paziente non esegue l'intervento.
Due anni dopo, scintigrafia di controllo: il rene precedentemente captante in modo ridotto è ora completamente non captante. Il parenchima renale è stato distrutto dall'ostruzione prolungata.
Esito: nefrettomia laparoscopica. Un rene che poteva essere salvato con una pieloplastica elettiva è andato perduto per ritardo nell'indicazione chirurgica.
Il messaggio clinico: quando la scintigrafia documenta ostruzione funzionale, il trattamento non deve essere procrastinato a tempo indeterminato.
🚨 Parenchima non captante alla scintigrafia = rene già distrutto. Un rene che non capta il tracciante non ha più funzione residua salvabile. In questo caso l'indicazione è la nefrettomia — non la pieloplastica, che non avrebbe effetto su un parenchima ormai atrofico.
❓ Domande frequenti dei pazienti
Non necessariamente. La dilatazione del rene (idronefrosi) non implica di per sé la necessità di un intervento. L'esame decisivo è la scintigrafia renale con test al furosemide: se il rene, pur dilatato, svuota regolarmente il tracciante dopo il diuretico, significa che non è funzionalmente ostruito e può essere monitorato nel tempo senza chirurgia. Se invece il rene non svuota, significa che l'ostruzione sta già causando un danno progressivo e l'intervento è indicato per preservare la funzione renale.
La pieloplastica è un intervento che rimuove il tratto di giunzione tra la pelvi renale e l'uretere che è ostruito o non funziona bene, e lo ricuce in modo da ripristinare un passaggio libero per le urine. Si esegue in laparoscopia robotica — con 3 o 4 piccole incisioni addominali — senza aprire la pancia. Il ricovero dura circa 2 giorni. Alla dimissione viene lasciato temporaneamente uno stentino interno (un tubicino flessibile che tiene aperto il tratto ricostruito), che viene rimosso in ambulatorio attraverso una piccola cistoscopia circa un mese dopo. Il successo dell'intervento viene verificato con una scintigrafia a 3 mesi.
Il calcolo viene rimosso durante lo stesso intervento di pieloplastica. Non ha senso trattare il calcolo in modo isolato lasciando invariata l'ostruzione giuntale: la stasi urinaria che persiste nel sistema collettore dilatato ricreerebbe il calcolo in breve tempo. L'approccio corretto è correggere contemporaneamente il difetto anatomico e rimuovere la calcolosi, così da eliminare sia il problema attuale sia il substrato che lo ha generato.
Sì. Il dolore al fianco, a volte con carattere colico, è la presentazione tipica nel giovane adulto. Il meccanismo è diverso da quello della calcolosi (non c'è un calcolo che ostruisce l'uretere), ma il risultato clinico è simile: l'accumulo di pressione nel sistema collettore genera dolore, spesso molto intenso. Il quadro diventa sospetto quando la TC non mostra calcoli ma evidenzia una idronefrosi: a quel punto si esegue la scintigrafia per capire se l'ostruzione è funzionalmente rilevante.
Dipende dall'entità dell'ostruzione e dal tempo. Un'ostruzione lieve può restare stabile per anni. Un'ostruzione severa danneggia il parenchima renale progressivamente e in modo irreversibile: il tessuto renale atrofizzato non si recupera. Per questo, quando la scintigrafia documenta un'ostruzione funzionale significativa, l'intervento non dovrebbe essere procrastinato a lungo. Il controllo periodico con scintigrafia è indispensabile: se la funzione del rene si deteriora, l'indicazione chirurgica diventa urgente.